Medycyna blog - choroby: Dobry Lekarz - Wrocław, Poznań, Kraków

Objawy kliniczne zależą od płci chorego oraz wieku, w którym choroba wystąpiła.

Wrodzony zespół nadnerczowo-płciowy u chłop-ców niekiedy ujawnia się już w wieku niemowlęcym, częściej jednak dopiero około trzeciego roku życia. Powstaje rzekoma przedwczesna dojrzałość płciowa, znaczny przerost prącia i wyraźne powiększenie gruczołu krokowego, szybki rozrost owłosienia płciowego, trądzik młodzieńczy. Jądra pozostają zwykle małe, brak znamion spermatogenezy, nie wytwarzają się komórki Leydiga. Występuje gwałtowne przyspieszenie wzrostu i znaczny przerost mięśni, chłopiec robi wrażenie młodego atlety. Szybko jednak dochodzi do zarośnięcia chrząstek wzrostowych i w efekcie, w wieku dojrzałym, ludzi tych cechuje niski wzrost.

Nabyty zespół nadnerczowo-płciowy u chłopców może powstać w każdym wieku. U młodszych powoduje go zwykle guz, u starszych zaś przerost nadnerczy. Objawy nie różnią się od opisanych powyżej.

Wrodzony zespół nadnerczowo-płciowy u dziewcząt. Jeżeli do przerostu kory nadnerczy dojdzie w życiu płodowym, nadmiar wydzielanych androgenów uniemożliwi prawidłowy rozwój zewnętrznych narządów płciowych i powstanie obojnactwo rzekome. Łechtaczka znacznie przerasta i przypomina zupełnie prącie ze spodziectwem. Wargi sromowe duże ulegają częściowemu lub całkowitemu zarośnięciu. Ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się zwykle Ryc. 94. Dziewczynka 6-letnia z zespo- u podstawy łechtaczki. Narządy płcio- łem nadnerczowo-plciowym (obok we wewnętrzne i jajniki nie roz- prawidłowo rozwinięty chłopiec). wijają się należycie w okresie pokwi- tania. Androgeny, wydzielane stale w nadmiarze, powodują znaczne przyspieszenie rozwoju fizycznego z wybitnym „męskim” rozwojem mięśni wiek kostny ulega jednak znaczniejszemu przyspieszeniu niż wiek chronologiczny, co prowadzi do przedwczesnego zahamowania wzrostu. Bardzo wcześnie pojawia się owłosienie płciowe, trądzik młodzieńczy, występuje mutacja głosu.